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多囊肾是怎么形成的?

日期:2010-08-28 18:53:48 作者:张主任 点击:
肾病调查

    多囊肾是怎么形成的?多囊肾是怎么形成的?多囊肾是遗传性疾病,也是内因和外因相互作用的结果。对于成人型多囊肾来说:其内因是先天遗传信息,即第16对染色体上的囊肿基因;其外因则包括能导致机体内环境发生异常变化的各种因素,诸如感染、肾毒物质(包括药物)、情志、劳累、饮食等,囊肿基因在外因条件的反复作用下,首先改变小管上皮细胞的代谢,产生生长因子,促使细胞增生,造成小管梗阻,液体潴留、膨胀而成囊肿;改变基底膜和管壁状态,并影响Na-K-ATP酶和离子交换,增加囊内液量,囊肿进出口处造成的半梗阻状态使液体易进不易出,增生的囊壁细胞分泌液体等均可促使囊肿增大;加上外因条件本身直接造成上皮细胞坏死,梗阻或促进细胞增生等。
    多囊肾是怎么形成的?总之,没有外部条件的反复作用,内部因素也不会发生变化,为什么从父或母那里得到囊肿基因后一般要数十年才发展成可测知的囊肿,以及囊肿生长速度不均衡等,其原因正在于此。
    多囊肾是怎么形成的?从病理学角度分析,多囊肾之所以形成,与以下三方面的因素密不可分:
    1、肾小球囊内上皮细胞异常增殖 多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞处于一种成熟不完全或重发育状态,这是细菌的发育成熟调控出现障碍所致,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示细胞强增殖性。
    2、细胞外基质异常增生。
    3、肾小球囊内细胞转运异常 表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP ase的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。
    多囊肾是怎么形成的?由于多囊肾患者体内存在有异常基因,基因缺血导致肾脏内细胞的生长发生改变以及肾间质异常形成。随着多囊肾患者肾病病情的迁延不愈,肾内细胞异常增殖和细胞外基质的异常沉积,将使得肾脏发生纤维化、硬化、萎缩变性,肾病也将会由初时的多囊肾逐步发展成为肾衰竭、尿毒症,使多囊肾患者承受更多病痛折磨。因此,对多囊肾患者而言,一再强调,一旦存在多囊肾的症状必须及时就医诊治,以免延误最佳治疗时机。

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